Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), incluyen una serie de enfermedades con alteraciones genéticas que se caracterizan por la presencia de tumores que afectan a dos o más glándulas endocrinas. Son síndromes con una herencia autosómica dominante e incluyen tres patrones: MEN 1 (síndrome de Wermer), MEN 2 (que incluye MEN 2A o síndrome de Sipple y MEN 2B o síndrome de Wagenmann-Froboese) y MEN 4. Los adenomas paratiroideos y el carcinoma medular tiroideo, son los tumores más frecuentes del MEN tipo 1 y 2 respectivamente. Esos síndromes son más comunes en pacientes jóvenes, con patología de afectación bilateral, múltiple o multifocal y, sobre todo, en pacientes con antecedentes familiares. Es necesario el trabajo en equipo de endocrinólogos, cirujanos, oncólogos y radiólogos para optimizar el tratamiento de esos pacientes.

Palabras clave: neoplasia endocrina múltiple, MEN 1, MEN 2, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma.

Multiple endocrine neoplasia (MEN) encompasses a series of familial genetic disorders in which tumors simultaneously occur in two or more endocrine glands. MEN syndromes are autosomal-dominant disorders categorized into three main patterns: MEN 1 (Wermer syndrome), MEN 2 (includes MEN 2A or Sipple syndrome and MEN 2B or WagenmannFroboese syndrome) and MEN 4. Parathyroid adenomas and medullary thyroid carcinoma are the most frequent tumors in MEN 1 and MEN 2 respectively. These entities are more common in younger patients, with bilateral, multiple or multifocal disease and, specially, in patients with family history of this disease. Cooperation between endocrinologists, surgeons, oncologists and radiologists is pivotal for optimizing patient treatment.

Keywords: Multiple endocrine neoplasia, MEN 1, MEN 2, medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma